Что такое анофтальм: причины, код по мкб 10, лечение патологии

Глаза не просто так считаются зеркалом души, они являются одним из главных проводников для восприятия мира. Для лучшего ощущения и ознакомления с окружающим миром существует пять органов чувств, но именно зрение занимает ведущую роль.

Патология, при которой отсутствуют глазные яблоки называется анофтальм.

Описание патологии

Развитие глаз у ребенка начинается еще в утробе матери на второй неделе жизни эмбриона. На этом сроке внутриутробного развития у малыша формируются глазные пузыри. В конце четвертой недели уже образуются хрусталики и начинают формироваться сосудистые оболочки глаза.

Пороки развития глазных яблок возникают в результате тератогенных факторов на 2-6 недели развития эмбриона. Происходит нарушение процесса закладки органа зрения. При нарушении структуры глазного дна процесс формирования глазного яблока невозможен. Если воздействие патогенных факторов происходит в момент уже сформированного глазного яблока, то в орбитальной полости можно обнаружить его зачаток.

Приобретенный анофтальм возникает в случае сильного повреждения глаза или в результате его хирургического удавления по показаниям.

Анофтальм – представляет собой офтальмологическую патологию, которая характеризуется отсутствием глазного яблока в орбите.

Это большая проблема, которая влияет на всю дальнейшую жизнь ребенка, рожденного с таким нарушением развития. Анофтальм невозможно вылечить. Рождаясь без органа зрения, человек с данной патологией никогда не узнает как выглядит он сам, его близкие и весь окружающий мир. Кроме того сохраняется косметическая сторона данного дефекта, именно это вообще всего является поводом для обращения к хирургам.

Анофтальм проявляется:

• полной потерей функций зрения на поражённой стороне;
• снижением границ поля зрения;
• нарушением пространственного восприятия;
• Повышается утомляемость, при работе здоровым глазом.

Анофтальм – достаточно распространенная офтальмологическая патология. По статистике, врожденный анофтальм встречается у 1-2,1 на 10 тысяч населения. У пациентов зрелого возраста такой показатель возрастает до 21-22,3 на 10 тысяч населения. Потому что по другой статистике число энуклеаций (удалении глазного яблока с отсечением от него глазодвигательных мышц и пересечением зрительного нерва) равно – 12 тысяч операций в год. У детей заболевание диагностируется в 0,4% случаев.

При тяжелом поражении глаз в анамнезе необходимость удаления глазного яблока встречается в 5-12% случаев. В Российской Федерации 300 тысяч пациентов нуждается в протезировании глаз.

Классификация

Анофтальм классифицируется по нескольким признакам.

По степени повреждения различают следующие:

• односторонний тип заболевания, при котором отсутствует один глаз;
• двусторонний анофтальм, при котором теряются оба глаза.

В зависимости от времени возникновения анофтальм делят на:

• Приобретенный, если патологическое состояние возникло после заболеваний или травм, поражающих зрительный аппарат.
• Врожденный, если ребенок родился с патологией развития органов зрения. Как правило, анофтальм при этом типе развивается вследствие различных внутриутробных инфекций.

В офтальмологии существуют такие формы анофтальма:

• Истинная. Является врожденной патологией. Проявляется отсутствием зрительного нерва, хиазмы и внешнего тела. Часто происходит одновременно с развитием других патологий.
• Мнимая. Относится к приобретеной патологии. Про этой форме полностью отсутствует глазное яблоко. Расположение зрительного нерва возможно определить только благодаря рентгеновским лучам.

Код по МКБ-10

МКБ-10: Q11.1

Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения

Q10-Q18 Врожденные аномалии пороки развития глаза, уха, лица и шеи

Q11 Анофтальм, микрофтальм и макрофтальм

Причины развития анофтальма

Анофтальм относится к полиэтиологическим заболеваниям. Определить с чего именно начинает формироваться данная патология невозможно. Однако к возможным причинам формирования врожденного типа анофтальма относятся:

• Воздействие ионизирующего излучения.
• Развитие амниотический тяжей. Синдром амниотических перетяжек является причиной множественных патологий органа зрения.
• Проявление генетических аномалий. Некоторые виды хромосомных заболеваний (например синдром Патау, Ленца, Ломана) и некоторые мутации генов, вызывают отсутствие глазного яблока.
• Появление заболеваний в период беременности. Среди наиболее опасных – корь, краснуха и опоясывающий лишай. Наиболее разрушительное влияние на развитие плода оказывают заболевания, поражающие женщину в первый триместр беременности.

Для приобретенных форм анофтальма характерны следующие причины:

• чрезмерное употребление алкогольных напитков;
• прием веществ, несущих наркотическое опьянение;
• развитие злокачественного онкологического процесса, поражающего зрительный аппарат;
• прием препаратов, обладающих выраженным тератогенным действием;
• повреждение органов зрения вследствие травм как бытового, так и производственного характера.

Симптомы

Основная симптоматика анофтальма:

• Полная потеря функции зрения, из-за отсутствия глазного яблока.
• Если имеется одностороннее поражение – потеря бинокулярного зрения.
• Уменьшение границ поля зрения, нарушения пространственного восприятия.
• Так же при наличии односторонней патологии, возможно появление жалоб астенопического характера. В основном это связано с быстрой утомляемостью аккомодации.
• Возникают боли в глазных впадинах, которые могут мигрировать в затылочную область. Появление боли имеет неврологическую природу, так как она проявляется только при поражении нервной системы.

Другие распространенные симптомы включают:

• Появление эпикантуса внутреннего типа. Эпикантус – это вертикальная складка, расположенная между верхним и нижним веками, частично прикрывающаяся внутренний угол глазной щели. Помимо косметического дефекта отмечается сужение поля зрения, ощущение «песка» или инородного тела под веками, реже – зуд и жжение.
• Уменьшение глазной щели.
• Конъюнктивальная полость может приобрести коническую форму.
• Аномалии век.

Возможные осложнения

Необходимо вовремя провести хирургическое вмешательство и сделать протезирование глаза, или впоследствии патология приведёт к асимметрии лица. У большинства пациентов в то же время происходит опускание бровей.

С ростом ребёнка и увеличением возраста происходит ухудшение симптомов. В будущем это может привести к нарушениям жевательной и дыхательной функций.

При наличии зачатка глазного яблока повышается вероятность развития инфекционных и воспалительных процессов. При неправильном уходе, пренебрежением правил и отсутствии консультаций со специалистами это может привести к развитию флегмона орбиты или абсцессу.

Есть только один способ избежать осложнений – обратиться за медицинской помощью к профессионалу. Иначе это может привезти к серьезным последствиям, вплоть до летального исхода.

[expert_bq id=3190]Могут также возникать нарушения других систематичных расстройств. Чтобы избежать нежелательных последствий, врачи могут прибегнуть к хирургическому вмешательству. В качестве вспомогательной терапии допускается использование медикаментозного лечения. Неправильное лечение может вызвать развитие таких осложнений: внутреннее кровотечение, отек, повреждение зрительного нерва.[/expert_bq]

Важно найти опытного и грамотного специалиста.

Диагностика

Диагностика анофтальма состоит из нескольких этапов:

• Сбор анамнеза. При приобретенной патологии в первую очередь проводится опрос больного, при невозможности можно опросить родственников пациента. Это необходимо для выяснения причины, из-за которой произошла потеря зрения. Если подозревается врождённая патология, то необходима собрать анамнез по всем перенесенным во время беременности заболеваниям. Так же собирают информацию о травмах или химических воздействиях.
• Осмотр. При осмотре отмечается отсутствие глазного яблока. Так же необходимо оценить состояние конъюнктивального мешка, осмотреть глазные щели и веки.

Инструментальная диагностика включает в себя:

• Биомикроскопия глаза. При исследовании выявляют наличие диспропорций у конъюнктивальных сводов, уменьшение глазных щелей, неправильное расположение век, рубцы и спайки.
• Компьютерная томография головного мозга. КТ используется для дифференциальной диагностики между мнимой и истинной формами анофтальма и микрофтальма.
• УЗИ глаз. Использование данной методики рекомендуется для оценки состояния полости орбиты, определения эхогенности содержимого орбиты.
• Патоморфологическое исследование. Все больные с врожденной формой заболевания должны обратиться к генетику, так как анофтальм может выступать как раннее проявление генетической патологии. Добавление неврологических симптомов, боли и асимметрии лица требует обследования у невролога.

Лечение

Основными целями лечения являются:

• Исключение возможной асимметрии лица, которая прогрессирует по мере роста ребенка.
• Коррекция роста костей черепа в области орбиты.
• Коррекция эстетического дефекта.
• Правильное формирование век и конъюнктивальных полостей.
• Работа над психологическим состоянием больного.
• Социальная адаптация.

Пациентам с данной патологией доступно хирургическое вмешательство.

Немедикаментозная терапия

Немедикаментозная терапия является основной тактикой при врождённом анофтальме у детей в первые годы жизни. Суть в постепенном протезировании орбиты с помощью протезов, размеры которых увеличиваются в зависимости от роста ребёнка. Данный метод необходимо применять с первых месяцев жизни младенца. Тогда эффект такого лечения будет более благоприятный.

Медикаментозная терапия

Для профилактики инфекций применяют препараты: мирамистин 0,01%, хлоргексидин 0,05%. Допускается использование для промывания средств, предназначенных для хранения и очищения контактных линз.

Нужно запомнить, что при обработке протеза нельзя использовать сульфацетамид.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение нельзя проводить в детском возрасте, так как при выполнении наружной кантотомии возможно не увеличение глазной щели, а ее серьезная деформация. Это может привести к тому, что невозможно будет в будущем поставить протез. В связи с этим хирургическое лечение проводится только после завершения протезирования. Чаще всего эта манипуляция проводится в возрасте 7-8 лет.

Для улучшения первичной коррекции проводят пластику наружных и внутренних углов, устраняют завороты век, откладывают пластические стержни, коррекцию лагофтальма, формирование складки верхнего века и коррекцию расстановки ресниц. Не следует выполнять операции с трансплантацией лоскутов слизистой оболочки губ или кожи при анофтальме.

Профилактика

Даже с учетом современной медицины никаких конкретных профилактических мер для предотвращения патологии не существует. Рекомендации являются общими и не дают гарантию, что заболевание не проявится.

Для профилактики рекомендуют следовать данными советами:

• Заранее подготовиться к зачатию. Планирование беременности помогает избежать многие генетические заболевания. Необходимо за несколько месяцев до зачатия обследоваться на возможные инфекционные процессы в организме, в том числе заболевания передающиеся половым путем. Здоровый образ жизни и исключение лекарственных средств – важные меры профилактики многих патологий.
• Наблюдение за течением беременности у специалиста.
• Если необходим прием лекарственных препаратов, то их назначение должно быть обязательно согласовано с врачом.
• При работе с опасными химическими веществами необходимо применять меры для защиты глаз.
• Так же важно соблюдать осторожность дома и на роботе.

Анофтальм является заболеванием, которое невозможно вылечить. Никакие манипуляции не смогут вернуть зрение. Протез может создать видимость нормального глаза, придавая ребенку или взрослому привычный вид. При раннем начале протезирования, регулярной смене протезов и последующих корригирующих операциях прогноз для жизни благоприятный.